{"id":9539,"date":"2023-09-20T20:08:12","date_gmt":"2023-09-20T20:08:12","guid":{"rendered":"https:\/\/www.affinite.fr\/index.php\/2023\/09\/20\/causes-un-lymphome-qui-guerit\/"},"modified":"2023-09-20T20:08:12","modified_gmt":"2023-09-20T20:08:12","slug":"causes-un-lymphome-qui-guerit","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/www.affinite.fr\/index.php\/2023\/09\/20\/causes-un-lymphome-qui-guerit\/","title":{"rendered":"causes, un lymphome qui gu\u00e9rit\u00a0?"},"content":{"rendered":"<p> [ad_1]<br \/>\n<br \/><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/img-3.journaldesfemmes.fr\/Uh2Sl9EMVKdavKw4rDhPkhXJrTk=\/1280x\/smart\/9d39dd1ea1c9461e983c487afeabb0c5\/ccmcms-jdf\/39663302.jpg\" \/><\/p>\n<p>\n                Le syndrome de S\u00e9zary est une forme rare de lymphome, un cancer du syst\u00e8me lymphatique. Il se caract\u00e9rise par des \u00e9ruptions cutan\u00e9es et des d\u00e9mangeaisons s\u00e9v\u00e8res.            <\/p>\n<div>\n<aside class=\"ccmsummary marqueur_module ccmcss_cms_summary ccmcss_cms_summary--right\">\n<p>Sommaire<\/p>\n<\/aside>\n<h2 id=\"quest-ce-que-le-syndrome-de-sezary\">Qu&rsquo;est-ce que le Syndrome de S\u00e9zary\u00a0?\u00a0<\/h2>\n<p><em>\u00ab\u00a0Le syndrome de S\u00e9zary est une <strong>forme rare de <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-maladies\/2828823-lymphome-cutane-definition-causes-symptomes-esperance-vie-traitement-sang\/\" title=\"Lymphome cutan\u00e9\">lymphome cutan\u00e9<\/a> \u00e0 cellules T,<\/strong> qui est un <strong>cancer du syst\u00e8me lymphatique,<\/strong><\/em> explique le Professeur Martine Bagot (PU-PH, chef du service dermatologie de l&rsquo;h\u00f4pital Saint-Louis.<em> Il se caract\u00e9rise par une<strong> accumulation anormale de <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-anatomie-et-examens\/2502500-lymphocytes-bas-eleve-definition-causes-examen\/\" title=\"Lymphocyte\">lymphocytes<\/a> T, un type de globules blancs, dans la peau et dans le sang<\/strong><\/em>\u00ab\u00a0.\u00a0Il porte le nom d&rsquo;Albert S\u00e9zary, le dermatologue fran\u00e7ais qui l&rsquo;a d\u00e9crit pour la premi\u00e8re fois en 1938. \u00ab\u00a0<em>Le traitement d\u00e9pend de l&rsquo;\u00e9volutivit\u00e9 de la maladie. Il comporte des traitements <strong>immunomodulateurs, des photoph\u00e9r\u00e8ses, des <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-maladies\/2700369-anticorps-monoclonaux-c-est-quoi-covid-19-effets-secondaires-france-indication-has-ronapreve-omicron\/\" title=\"Anticorps monoclonaux\">anticorps monoclonaux<\/a> cibl\u00e9s ou des chimioth\u00e9rapies<\/strong>. Certains cas peuvent b\u00e9n\u00e9ficier d&rsquo;allogreffe de mo\u00eblle<\/em>\u00ab\u00a0. Comme c&rsquo;est le cas pour de nombreuses maladies graves, le pronostic et la r\u00e9ponse au traitement varient d&rsquo;un patient \u00e0 l&rsquo;autre.<\/p>\n<h2 id=\"quels-sont-les-symptomes-du-syndrome-de-sezary\">Quels sont les sympt\u00f4mes du Syndrome de S\u00e9zary\u00a0?\u00a0<\/h2>\n<p>Les sympt\u00f4mes du syndrome de S\u00e9zary comprennent g\u00e9n\u00e9ralement des <strong><a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-maladies\/2693371-eruption-cutanee-causes-allergies-infections-traitements\/\" title=\"\u00e9ruption cutan\u00e9e\">\u00e9ruptions cutan\u00e9es<\/a> et des d\u00e9mangeaisons s\u00e9v\u00e8res<\/strong>. \u00ab\u00a0<em>Les patients peuvent pr\u00e9senter des<strong> \u00e9ruptions\u00a0sous la forme de plaques rouges, squameuses et parfois \u00e9paisses sur la peau,<\/strong> <\/em>pr\u00e9cise le Professeur. <em>Ces \u00e9ruptions peuvent toucher<strong> tout le corps<\/strong> (\u00e9rythrodermie)<\/em>\u00ab\u00a0.\u00a0<strong>Les <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-maladies\/2512567-demangeaisons-cutanees-peau-qui-gratte-causes\/\" title=\"D\u00e9mangeaison cutan\u00e9e\">d\u00e9mangeaisons cutan\u00e9es<\/a> (prurit) <\/strong>sont souvent l&rsquo;un des sympt\u00f4mes les plus <strong>g\u00eanants <\/strong>et invalidants du syndrome de S\u00e9zary. \u00ab\u00a0<em>Elles peuvent \u00eatre <strong>extr\u00eamement intenses <\/strong>et alt\u00e9rer la qualit\u00e9 de vie du patient<\/em>\u00ab\u00a0. Lorsque le patient se gratte beaucoup, les<strong> <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-anatomie-et-examens\/2630995-ganglion-lympathique-cou-aisselle-aine-symptomes-causes-et-traitement\/\" title=\"Ganglion lymphatique\">ganglions lymphatiques<\/a> ont une taille augment\u00e9e et sont palpables,<\/strong> en particulier au niveau du cou, des aisselles et de l&rsquo;aine. \u00ab\u00a0<em>Chez certains patients, on peut \u00e9galement constater <strong>une perte de cheveux\u00a0\u00bb <\/strong><\/em>ainsi qu&rsquo;une\u00a0<strong><a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-maladies\/2779201-depigmentation-peau-visage-cause-traitement-yeux-soleil-solution-maladie\/\" title=\"D\u00e9pigmentation\">d\u00e9pigmentation<\/a> <\/strong>ou une <strong>hyperpigmentation<\/strong> de la peau.<\/p>\n<h2 id=\"quelle-est-la-cause-dun-syndrome-de-sezary\">Quelle est la cause d&rsquo;un Syndrome de S\u00e9zary\u00a0?\u00a0<\/h2>\n<p>La cause pr\u00e9cise du syndrome de S\u00e9zary n&rsquo;est pas connue. \u00ab\u00a0<em>Les \u00e9tudes ont en revanche \u00e9limin\u00e9 plusieurs causes. L&rsquo;accumulation anormale des lymphocytes T n&rsquo;est <strong>pas li\u00e9e \u00e0 une cause virale, ni g\u00e9n\u00e9tique, l&rsquo;origine environnementale<\/strong> (exposition \u00e0 des produits chimiques ou \u00e0 des agents canc\u00e9rig\u00e8nes) n&rsquo;est pas d\u00e9montr\u00e9e<\/em>\u00ab\u00a0, reprend la sp\u00e9cialiste. La recherche est toujours en cours pour mieux comprendre les m\u00e9canismes de la maladie. \u00ab\u00a0<em>Il est important de noter que le syndrome de S\u00e9zary est une maladie rare. Elle ne repr\u00e9sente que<strong> 5% de tous les lymphomes cutan\u00e9s<\/strong>, qui sont eux-m\u00eames tr\u00e8s rares<\/em>\u00ab\u00a0. Elle touche de fa\u00e7on quasi \u00e9galitaire les hommes et les femmes, \u00e2g\u00e9s d&rsquo;une<strong> soixantaine d&rsquo;ann\u00e9es.<\/strong><\/p>\n<h2 id=\"quelle-est-lesperance-de-vie\">Quelle est l&rsquo;esp\u00e9rance de vie\u00a0?\u00a0<\/h2>\n<p>L&rsquo;esp\u00e9rance de vie pour les personnes atteintes du syndrome de S\u00e9zary varie en fonction de nombreux facteurs, notamment le stade de la maladie au moment du diagnostic, la r\u00e9ponse au traitement, la tol\u00e9rance aux traitements, l&rsquo;\u00e2ge et l&rsquo;\u00e9tat de sant\u00e9 g\u00e9n\u00e9ral du patient. \u00ab\u00a0<em>Mais globalement <strong>le pronostic est bien meilleur qu&rsquo;avant o\u00f9 il n&rsquo;\u00e9tait que de 5\u00a0ans,<\/strong> <\/em>assure le Professeur. <em>Aujourd&rsquo;hui, gr\u00e2ce au d\u00e9veloppement de nouvelles <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-medicaments\/2753111-therapie-ciblee-medicaments-cancer-poumon-sein-melanome-efficacite-effets-secondaires-avantages\/\" title=\"Th\u00e9rapie cibl\u00e9e\">th\u00e9rapies cibl\u00e9es<\/a>, <strong>les perspectives sont nettement am\u00e9lior\u00e9es\u00a0\u00bb.<\/strong><\/em><\/p>\n<p>Le diagnostic du syndrome de S\u00e9zary est g\u00e9n\u00e9ralement pos\u00e9 par un <strong>m\u00e9decin sp\u00e9cialis\u00e9 en dermatologie <\/strong>ou en <strong>h\u00e9matologie\/oncologie <\/strong>et n\u00e9cessite une s\u00e9rie d&rsquo;examens approfondis comprenant des biopsies de la peau et des analyses de sang.\u00a0<\/p>\n<blockquote>\n<p>Les sympt\u00f4mes peuvent ressembler \u00e0 ceux d&rsquo;autres affections cutan\u00e9es et lymphatiques.<\/p>\n<\/blockquote>\n<p>\u00ab\u00a0<em>\u00c9tant donn\u00e9 que les sympt\u00f4mes du syndrome de S\u00e9zary peuvent ressembler \u00e0 ceux d&rsquo;autres affections cutan\u00e9es et lymphatiques, un diagnostic pr\u00e9cis est essentiel pour d\u00e9terminer la nature de la maladie<\/em>\u00ab\u00a0, appuie le Professeur Bagot.\u00a0Souvent consult\u00e9 en premi\u00e8re intention, le m\u00e9decin traitant va orienter vers un dermatologue. \u00ab\u00a0<em>Ces derniers vont r\u00e9aliser<strong> une <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-anatomie-et-examens\/2557902-biopsie-deroule-resultats-cancer-pourquoi\/\" title=\"Biopsie\">biopsie<\/a> cutan\u00e9e<\/strong> (pr\u00e9l\u00e8vement d&rsquo;un \u00e9chantillon de peau affect\u00e9e pour examen microscopique en laboratoire). <strong>Dans 70% des cas, la biopsie permet de d\u00e9terminer la pr\u00e9sence de lymphocytes T anormaux <\/strong>dans la peau, ce qui est <strong>caract\u00e9ristique du syndrome de S\u00e9zary<\/strong>\u00ab\u00a0<\/em>. Si la biopsie ne permet pas de porter un diagnostic, il convient d&rsquo;orienter le patient vers <strong>un centre du r\u00e9seau lymphomes cutan\u00e9s INCa <\/strong>pour des examens plus pouss\u00e9s. \u00ab\u00a0<em>Des <strong>techniques de biologie mol\u00e9culaire,<\/strong> telles que l&rsquo;analyse des r\u00e9arrangement des g\u00e8nes du r\u00e9cepteur T ou la cytom\u00e9trie en flux, peuvent \u00eatre utilis\u00e9es pour d\u00e9tecter un clone T dominant ou une anomalie de r\u00e9partition des sous-populations lymphocytaire<\/em>s\u00a0\u00bb. Une fois le diagnostic du syndrome de S\u00e9zary confirm\u00e9, le m\u00e9decin peut discuter des options de traitement appropri\u00e9es en fonction de la gravit\u00e9 de la maladie et de l&rsquo;\u00e9tat de sant\u00e9 g\u00e9n\u00e9ral du patient. Comme il s&rsquo;agit d&rsquo;une maladie complexe, la gestion du syndrome de S\u00e9zary n\u00e9cessite g\u00e9n\u00e9ralement <strong>une \u00e9quipe m\u00e9dicale multidisciplinaire sp\u00e9cialis\u00e9e en dermatologie, en h\u00e9matologie\/oncologie et en pathologie. <\/strong><\/p>\n<h2 id=\"peut-on-guerir-et-avec-quel-traitement\">Peut-on gu\u00e9rir et avec quel traitement\u00a0?\u00a0<\/h2>\n<p>Le syndrome de S\u00e9zary est une maladie rare et complexe. Sa prise en charge est g\u00e9n\u00e9ralement effectu\u00e9e par une \u00e9quipe m\u00e9dicale sp\u00e9cialis\u00e9e en dermatologie, en h\u00e9matologie\/oncologie et en pathologie.\u00a0\u00ab\u00a0<em>Le traitement repose g\u00e9n\u00e9ralement sur une association d&rsquo;une approche syst\u00e9mique et locale<\/em>\u00ab\u00a0, d\u00e9taille la sp\u00e9cialiste.\u00a0<br \/>\u25ba La premi\u00e8re \u00e9tape est la <strong>photoph\u00e9r\u00e8se<\/strong>. \u00ab\u00a0<em>Un volume sanguin est pr\u00e9lev\u00e9 du patient. Le sang est trait\u00e9 pour s\u00e9parer les cellules sanguines, y compris les lymphocytes T, des autres composants du sang, tels que les globules rouges et les plaquettes. Les lymphocytes T sont ensuite<strong> expos\u00e9s \u00e0 un m\u00e9dicament photosensibilisant et \u00e0 des rayons ultraviolets A (UVA) sp\u00e9cifiques.<\/strong> Cette \u00e9tape a pour but de modifier les lymphocytes T tumoraux et de stimuler les r\u00e9ponses anti-tumorales. Apr\u00e8s l&rsquo;exposition aux UVA, les cellules sanguines, y compris les lymphocytes T modifi\u00e9s, sont r\u00e9inject\u00e9es au patient\u00a0\u00bb<\/em>.<br \/>\u25ba La photoph\u00e9r\u00e8se est cens\u00e9e agir <strong>en modulant la r\u00e9ponse immunitaire en r\u00e9duisant la population de lymphocytes T pathog\u00e8nes,<\/strong> en les rendant moins r\u00e9actifs, et en augmentant la tol\u00e9rance immunitaire. \u00ab\u00a0<em>La proc\u00e9dure est \u00e0 r\u00e9p\u00e9t\u00e9e tous les 15\u00a0jours pendant 6\u00a0mois \u00e0 1\u00a0an selon la r\u00e9ponse du patient au traitement\u00a0\u00bb.\u00a0<\/em><br \/>\u25ba La photoph\u00e9r\u00e8se peut \u00eatre utilis\u00e9e<strong> seule ou en combinaison avec d&rsquo;autres th\u00e9rapies<\/strong>, comme les immunomodulateurs par voie orale ou injectables.<br \/>\u25ba Les<strong> anticorps monoclonaux constituent une v\u00e9ritable avanc\u00e9e th\u00e9rapeutique<\/strong> dans le traitement du syndrome de S\u00e9zary. \u00ab\u00a0<em>Certaines th\u00e9rapies cibl\u00e9es, telles que le<strong> mogamulizumab, un anticorps monoclonal ciblant les cellules T CCR4-positives<\/strong>, se sont av\u00e9r\u00e9es efficaces sur la prolif\u00e9ration des cellules de la peau. De plus, les effets secondaires sont plus limit\u00e9s que pour les chimioth\u00e9rapies<\/em>\u00ab\u00a0. <strong>La greffe de moelle est une autre option th\u00e9rapeutique. <\/strong><\/p>\n<p>R\u00e9alis\u00e9e par un h\u00e9matologue, elle s&rsquo;adresse \u00e0 des patients de moins de 70\u00a0ans, sans <a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-sante-du-quotidien\/2628265-comorbidite-definition-signification-facteurs-coronavirus-covid-19-vaccin-liste\/\" title=\"Comorbidit\u00e9\">comorbidit\u00e9s<\/a> (diab\u00e8te, insuffisance r\u00e9nale ou cardiaque). <em>\u00ab\u00a0Si la greffe n&rsquo;est pas possible, plusieurs programmes de chimioth\u00e9rapie peuvent \u00eatre propos\u00e9s\u00a0\u00bb.\u00a0<\/em>Certaines personnes atteintes du syndrome de S\u00e9zary atteignent une r\u00e9mission compl\u00e8te ou partielle en r\u00e9ponse au\/x traitement\/s. \u00ab\u00a0<em>malheureusement <strong>certains patients d\u00e9c\u00e8dent g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 cause d&rsquo;une infection <\/strong>li\u00e9e \u00e0 une diminution des lymphocytes \u00ab\u00a0normaux\u00a0\u00bb<\/em>\u00ab\u00a0.<\/p>\n<p><em>Merci au Professeur Martine Bagot, PU-PH \u00e0 l&rsquo;h\u00f4pital Saint-Louis (AP-HP) et \u00e0 l&rsquo;universit\u00e9 Paris Cit\u00e9.<\/em><\/p>\n<\/p><\/div>\n<p>[ad_2]<br \/>\n<br \/><a href=\"https:\/\/sante.journaldesfemmes.fr\/fiches-maladies\/2948835-syndrome-de-sezary-cause-un-lymphome-qui-guerit\/\">Source link <\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>[ad_1] Le syndrome de S\u00e9zary est une forme rare de lymphome, un cancer du syst\u00e8me lymphatique. 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